Tetralogy of Fallot (ToF)

Di Upload Pada: 20-01-2023

Tetralogy of Fallot adalah kombinasi dari empat kelainan jantung bawaan yang terjadi pada bayi baru lahir. Tetralogy of Fallot memengaruhi struktur jantung, menyebabkan darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak mengandung cukup oksigen. Di antara penyakit jantung bawaan yang ada, tetralogy of Fallot merupakan salah satu jenis yang umum ditemui. Namun, kondisi ini diperkirakan hanya terjadi pada 5 dari 10.000 kelahiran.

Tetralogy of Fallot atau ToF terjadi sejak bayi masih berada di dalam kandungan, tepatnya ketika jantungnya sedang berkembang. Berikut ini adalah empat kelainan yang terjadi pada ToF:

• Ventricular septal defect (VSD), yaitu terbentuknya lubang abnormal di dinding yang memisahkan ventrikel kanan dan kiri
• Pulmonary valve stenosis, yaitu kondisi katup pulmonal yang menyempit, sehingga darah yang menuju paru-paru berkurang
• Posisi aorta tidak normal, yaitu bergeser ke kanan mengikuti VSD yang terbentuk
• Right ventricular hypertrophy atau penebalan pada otot ventrikel kanan, yaitu kondisi yang terjadi akibat kerja jantung terlalu berat, sehingga dapat menyebabkan jantung melemah dan gagal jantung

Kelainan di atas menyebabkan darah yang kaya oksigen bercampur dengan darah yang kekurangan oksigen. Akibatnya, darah yang mengalir ke seluruh tubuh tidak mengandung oksigen yang cukup.

Penyebab Tetralogy of Fallot

Belum diketahui apa yang menyebabkan Tetralogy of Fallot. Namun, ada beberapa faktor yang bisa meningkatkan risiko terjadinya kondisi ini, yaitu:

• Berusia di atas 40 tahun saat hamil
• Menderita diabetes saat hamil
• Kekurangan gizi selama masa kehamilan
• Mengonsumsi minuman beralkohol selama masa kehamilan
• Terinfeksi virus pada masa kehamilan, misalnya rubella (campak Jerman)
• Memiliki riwayat tetralogy of Fallot pada salah satu atau kedua orang tua
• Adanya kelainan bawaan lain, seperti sindrom Down 

Gejala Tetralogy of Fallot

Gejala tetralogy of Fallot tergantung pada tingkat keparahannya. Umumnya, gejala yang dialami penderita ToF meliputi:

• Sesak napas, terutama saat sedang beraktivitas atau menyusu
• Kulit dan bibir membiru (sindrom bayi biru), yang bisa memburuk saat bayi menangis
• Kuku tangan dan kaki berbentuk bulat dan cembung (clubbing fingers)
• Mudah lelah
• Rewel
• Gangguan tumbuh kembang, termasuk berat badan yang tidak sesuai usia

Diagnosis Tetralogy of Fallot

Dokter dapat mendeteksi tetralogy of Fallot (ToF) pada janin melalui USG kehamilan saat pemeriksaan kehamilan rutin. Namun untuk memastikannya, dokter akan menjalankan ekokardiogram janin, agar diketahui lebih jelas apakah ada kelainan pada struktur dan fungsi jantung janin.

Pada bayi yang baru lahir, dokter dapat menduga ToF jika kulit bayi terlihat membiru (sianosis). Namun pada ToF yang ringan, gejala atau tanda yang muncul biasanya tidak tampak jelas. Untuk memastikannya, dokter akan menjalankan pemeriksaan penunjang, seperti:

• Pulse oximetry, untuk mengukur kadar oksigen di dalam darah, dengan menempelkan sensor kecil di jari tangan atau jari kaki bayi
• Elektrokardiogram (EKG), untuk memeriksa aliran listrik dan irama jantung, serta untuk mengetahui gambaran kondisi ruang jantung
• Foto rontgen dada, untuk melihat gambaran struktur jantung, terutama jika ada pembesaran pada ventrikel kanan
• Ekokardiografi, untuk mendeteksi kelainan katup jantung, VSD, posisi aorta, pembesaran ventrikel jantung, atau kemungkinan adanya kelainan jantung yang lain
• Kateterisasi jantung, untuk melihat struktur jantung dan membuat perencanaan bedah, serta untuk mengukur kadar oksigen di ventrikel jantung dan di pembuluh darah

Pengobatan Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot hanya dapat ditangani dengan operasi, yang waktu dan jenis operasinya tergantung pada kondisi pasien. Pada beberapa kasus, dokter akan memberikan obat sebelum operasi yang berfungsi untuk menjaga aliran darah dari jantung ke paru-paru.

Ada dua pilihan metode operasi yang dapat dilakukan dokter untuk mengatasi ToF, yaitu intracardiac repair dan operasi sementara dengan membuat pembuluh darah baru. Berikut ini adalah penjelasannya:

Intracardiac repair

Intracardiac repair dilakukan di tahun pertama setelah bayi lahir. Tujuan operasi ini adalah untuk memperbaiki katup pulmonal yang sempit dan menutup lubang akibat VSD.

Selepas menjalani intracardiac repair, kadar oksigen di dalam darah pasien akan meningkat, dan gejala yang dialami juga akan berkurang.

Operasi sementara

Pada bayi dengan kelahiran prematur atau dengan kondisi arteri paru-paru yang tidak berkembang sempurna, dokter akan melakukan operasi sementara sebelum menjalani intracardiac repair. Tindakan tersebut dilakukan untuk mempertahankan aliran darah ke paru-paru.

Dalam operasi sementara, dokter akan membuat sambungan atau aliran darah baru dari aorta ke arteri paru-paru. Jika kondisi bayi sudah siap, dokter akan melepas sambungan sebelum menjalankan prosedur intracardiac repair.

Pada umumnya, bayi dengan Tetralogy of Fallot yang sudah menjalani operasi dapat hidup dengan normal. Akan tetapi, tindakan operasi tetap berisiko menimbulkan komplikasi jangka panjang, seperti:

• Aritmia (gangguan irama jantung)
• VSD yang bocor kembali
• Penyakit jantung koroner
• Pembesaran pembuluh darah aorta
• Henti jantung mendadak
• Kebocoran katup jantung yang membatasi atrium dan ventrikel kanan
• Katup pulmonal menjadi mudah bocor

Pencegahan Tetralogy of Fallot

Penyakit jantung bawaan umumnya tidak dapat dicegah, termasuk tetralogy of Fallot. Namun, ada beberapa cara yang dapat dilakukan ibu hamil untuk mengurangi risiko bayi terlahir dengan penyakit jantung bawaan, yaitu:

• Konsultasikan terlebih dulu dengan dokter sebelum mengonsumsi obat-obatan, termasuk obat herbal dan obat yang bisa didapatkan di apotek.
• Konsumsi suplemen asam folat 400 mcg setiap hari pada trimester pertama kehamilan (12 minggu pertama).
• Pastikan Anda telah mendapatkan imunisasi rubella dan flu sebelum hamil.
• Jalani pengobatan sesuai yang dianjurkan dokter, jika menderita diabetes.
• Jangan mengonsumsi minuman beralkohol 
• Hindari kontak dengan orang yang sedang sakit atau terinfeksi.

Ditinjau Secara Medis Oleh : dr. Leonardo Liswojo (Registered Medical Officer RS Jantung Jakarta)

 

Sumber Gambar : https://www.cdc.gov/

Referensi :

Hayes-Lattin, M., & Salmi, D. (2020). Educational Case: Tetralogy of Fallot and a Review of the Most Common Forms of Congenital Heart Disease. Academic Pathology, 7, pp. 1–8.
Soebroto, H., Akbar, E., Hakim, A. (2020). Primary Repair Tetralogy of Fallot and Major Aorto-pulmonary Collateral Arteries with Suspected Noonan Syndrome: A Rare Case. Jurnal Kedokteran dan Kesehatan Indonesia, 11(3), pp. 302–308.
American Academy of Family Physicians (2019). Congenital Heart Disease.
National Health Service UK (2018). Health A to Z. Congenital Heart Disease.
National Institute of Health (2019). U.S. National Library of Medicine. Medline Plus. Tetralogy of Fallot.
Mayo Clinic (2018). Diseases & Conditions. Tetralogy of Fallot.
Drugs (2021). Tetralogy of Fallot.
Hearndon, J. Healthline (2017). Tetralogy of Fallot (TOF).
Fogoros, R. Verywell Health (2020). Tetralogy of Fallot.
WebMD (2018). Tetralogy of Fallot.